全身性強皮症

全身性強皮症

全身性強皮症は、皮膚や全身の臓器が硬くなる病気です。
皮膚や全身のさまざまな臓器がだんだんと硬くなっていくことが特徴の病気です。診断の技術や治療法の進歩によって、以前よりも病気をコントロールできるようになってきましたが、現在でも病気の原因が不明で治療が限られていることから、厚生労働省の指定難病とされています。
全身性強皮症は、膠原病のひとつです。
膠原病とは、自己免疫異常により「血管」や「結合組織」に炎症がおこる病気のグループの総称で、関節リウマチや全身性エリテマトーデスなどがあります。全身性強皮症は膠原病のひとつであり、自己免疫異常・血管障害に加えて線維化を特徴とし、皮膚や臓器など全身に症状があらわれる疾患です。

全身性強皮症の原因

世界で多くの研究が行われているものの、原因は定かにはなっていませんが、免疫異常・血管障害・線維化など複数の要因が関係して発症する疾患と考えられています。なお、SScは遺伝する病気ではありません。本邦の患者数は2万人以上と推定されており、男女比は1:12で、どの年齢でも発症する可能性がありますが30~50歳代の女性に多いとされます。

全身性強皮症の症状

症状は「レイノー症状(寒さや精神的な緊張で指先が白色→紫色→赤色と変化して短時間で戻り、しびれ、冷感、痛みを伴う)」で始まることが多く、約95%以上の患者さんで見られます(※)。その他に、「皮膚硬化(皮膚が小さくつまみにくくなったり、指が腫れぼったくなったりする)」「皮膚潰瘍(皮膚の表面がなくなり、皮下組織が露出している状態。SScでは手足の血流が悪いため小さい傷が治りにくいため起こりやすい)」「関節炎」「消化器症状(消化管の動きが悪くなり胸焼けや嚥下困難などの胃食道逆流症・便秘・下痢・偽性腸閉塞などを起こす)」「肺症状(間質性肺炎による呼吸不全・肺高血圧症)」「心症状(不整脈)」「腎症状(腎クリーゼ)」などがあります。臓器障害の中でも、特に肺高血圧症と間質性肺炎はSScの予後に影響すると考えられており、きちんとした診断と治療、定期的な検査が重要です。なお、症状は個人差が大きく、これらすべての症状が出現するわけではありません。

全身性強皮症の治療

全身性強皮症に対する根治的な治療法はありません。全身性強皮症の進行を止められる薬はありません。しかし、薬によって一部の症状を緩和し、臓器の損傷を軽減することができます。
非ステロイド系抗炎症薬(NSAID)は、関節の痛みを和らげるのに役立ちますが、消化管の問題を引き起こすことがあります。ただし、胃出血か胃潰瘍の病歴があるか、または慢性腎臓病がある全身性強皮症患者にはNSAIDは投与されません。
患者に筋炎による筋力低下がある場合、コルチコステロイドが投与され、通常はアザチオプリンやその他の免疫抑制薬(免疫の働きを抑える薬)が併用されます。
肺の炎症を治療するために、ミコフェノール酸モフェチルなどの免疫抑制薬や、重症の場合にはシクロホスファミドも用いられます。一部の患者では、肺移植が必要になる可能性があります。重度の肺高血圧は、ボセンタンやエポプロステノールなどの薬で治療します。
胸やけは、少しずつ食事をとったり、制酸薬を服用したり、胃酸の分泌をブロックするプロトンポンプ阻害薬を使用したりすることで軽減できます。寝るときに頭の位置を高くし、最後の食事から3時間以内に横にならないことが、しばしば役立ちます。
瘢痕組織のために狭くなった食道の領域は、手術で拡張できます。シプロフロキサシンやメトロニダゾールなどの抗菌薬は、損傷した腸管内の細菌の異常増殖を予防するのに役立ち、腹部膨満、ガス、下痢といった 細菌の異常増殖の症状を軽減することがあります。
カルシウム拮抗薬(ニフェジピンなど)は、レイノー現象の症状の軽減に役立ちますが、その一方で胃酸の逆流も増加させることがあります。ボセンタン、シルデナフィル、タダラフィル、バルデナフィルは、重度のレイノー現象に対する他の代用薬です。患者は、服を着込んで暖かくし、手袋を着用し、頭を暖かい状態に保つべきです。
高血圧の治療薬、特にアンジオテンシン変換酵素(ACE)阻害薬が、急性腎障害と血圧上昇(強皮症腎クリーゼ)の治療に有用です。慢性腎臓病が発生し、永久的な 血液透析が必要なほど重度の場合は、 腎移植が必要になることがあります。
将来的には、重度のびまん皮膚硬化型全身性強皮症患者に対して 自家幹細胞移植が治療の選択肢になる可能性があります。
理学療法や運動は、筋力を維持するには役立ちますが、関節が拘縮で固まって動かなくなるのを完全に防ぐことはできません。

 

全身性強皮症のよくある質問

Q.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか?

A.本邦での全身性強皮症患者は2万人以上いると確認されています。全身性強皮症はレイノー症状(※) 発症することが多いのですが、その中には皮膚硬化(※)がゆっくりとしか進行しない患者さんも多く、病気に気が付かなかったり、医療機関を受診しても診断されなかったりすることもしばしばあり、このような軽症型の全身性強皮症を含めると患者数は数倍以上になると推定されています。

Q.この病気はどのような人に多いのですか?

A.女比は1:12であり、30~50歳代の女性に多く見られます。ごく稀に小児期に発症することもあります。また、70歳以降の高齢者にも発症することもあります。

Q.この病気は遺伝するのですか?

A.全身性強皮症はいわゆる遺伝病ではなく、遺伝はしません。しかし、全身性強皮症にかかりやすいかどうかを決定する遺伝子(疾患感受性遺伝子といいます)は存在すると考えられています。これら疾患感受性遺伝子は一個ではなく、多数存在し、一つだけをもっていても全身性強皮症にはなりません。多数ある疾患感受性遺伝子のセットを一人の人が、たまたまもっていると全身性強皮症になりやすいと考えられますが、それでもまだ不十分です。これら疾患感受性遺伝子に加えて、生まれてからの環境なども全身性強皮症の発症に複雑に関与すると考えられています。

Q.線維化とは何ですか?

A.傷ができた時、その傷痕が少し盛り上がって治ったことはありませんか。この盛り上がっているのが線維化です。この線維化が皮膚や内臓に起こるのが全身性強皮症の本態です。線維化を起こすと皮膚は硬くなります。その皮膚を顕微鏡で拡大してみると、皮膚の真皮と皮下脂肪組織という場所に膠原線維(コラーゲンともいいます)が増えていることがわかります。膠原線維は線維芽細胞という細胞から作られます。全身性強皮症はこの線維芽細胞が正常の線維芽細胞より、活発に膠原線維を作っており、その結果皮膚に過剰な膠原線維がたまって線維化がおきるのです。全身性強皮症では、自己免疫に伴う炎症によって線維芽細胞が活発に働いていると考えられていますが、詳しい仕組みについてはまだ明らかにされていません。

Q.どんどん進行するのですか?

A.以前は、全身性強皮症のことを“進行性”全身性硬化症(PSS)と呼んでいました。しかし全身性強皮症について多くの研究が積み重ねられた結果、全身性強皮症には症状が比較的軽く、ほとんど進行しない患者さんも数多くいることが分かってきました。そのため“進行性”という不適切な言葉が入った診断名である“進行性”全身性硬化症(PSS)は今では使われません。しかし、患者さんの中には全身性強皮症は、どんどん進行していくという間違った印象をもたれて悲観的になっていらっしゃる人もいます。でも、全身性強皮症は必ずしも進行性ではなく、患者さんによってその経過はさまざまであることをよく憶えておいて下さい。

 

 

皮膚科の疾患

 

当院で掲載している疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、全ての疾患の検査や治療を行えるわけではありません。

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