全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは20〜40代の女性に多い膠原病です。原因は不明ですが免疫系の異常により、本来身体を守る働きをする免疫系が自分自身を攻撃してしまいさまざまな症状を呈します。三大初期症状は発熱、関節炎、皮疹です。特に皮疹は、顔面に出現する蝶々の形をした蝶形紅斑が有名です。紫外線に当たることが発病の引き金になることがあります。診断には血液検査で抗ds-DNA抗体や抗Sm抗体の上昇、補体の低下、白血球、血小板の減少や貧血を確認します。尿検査で蛋白尿や血尿の有無を確認します。ループス腎炎になると蛋白尿がみられ、腎臓の障害が進む前に腎生検(エコーで腎臓を映しながら針を刺して小さな検体を採取する方法が主流です)で診断します。他にも神経精神症状や心臓病変、肺病変、消化器病変など多彩な症状を認めることがあります。

全身性エリテマトーデスの原因

根本的な原因はまだよくわかっていませんが、50以上の遺伝子の複数の遺伝的要因が関与していると思われます。これは、一卵性双生児でのSLE発症の一致率が(約25~60%程度)高いことからも裏づけられます。こうした遺伝的背景のうえに感染症や紫外線、妊娠・出産・ある種の薬剤などが関与している可能性が考えられています。なお、遺伝に関しては正確な統計はありませんが、一般の人の発症頻度よりも高いと考えられています。

全身性エリテマトーデスの症状

症状は、発熱・倦怠感・易疲労感、関節症状(肘や膝などの大きい関節に多いとされますが、手や指などにも起こります)、皮膚症状(頬にできる蝶が羽を広げたような発疹[蝶型紅斑]が特徴的)、口内炎(口の奥、上顎に見られ、痛みはないことが多い)、日光過敏、脱毛、臓器障害として腎臓(蛋白尿、血尿、腎機能低下)や中枢神経(精神症状、頭痛、けいれん、脳血管障害など)、心臓・肺(心膜炎・胸膜炎、間質性肺炎など)、血液(貧血、白血球・血小板減少)の異常があります。臓器障害は生命や長期予後に関わることもあり、きちんとした診断と治療が重要です。

全身性エリテマトーデスの治療

自分を攻撃してしまう、過剰な免疫を抑える治療をします。治療の中心は副腎皮質ステロイドを用いますが、重症度、病気の広がり方、体重などにより、薬の種類や量を決めていきます。
一人ひとり治療も様々ですが、治療法の飛躍的な進歩に伴い予後は改善しており、数十年もこの病気と付き合っている患者さんも増えてきています。5年生存率は、1950年代は50%とされていましたが、現在では95%以上にまで改善しています。主治医と協力してしっかりコントロールしていくことが重要です。

副腎皮質ステロイド

一般的な第一選択薬は副腎皮質ステロイド(プレドニゾロン®やリンデロン®)です。副腎皮質ステロイドは腎臓の上にある副腎皮質という場所から出ているホルモンです。プレドニゾロン5mg(錠剤1錠ぶん)くらいが自分自身の副腎が作っている、一日の量です。
治療により症状が軽快し、検査データの改善が確認されればステロイドの減量を開始しますが、急激な減量は症状の再発の危険があるため、慎重にゆっくりと行います。目安としては、2~4週間ごとに投与量の10%を超えない範囲で減量します。症状の悪化、再発を防ぐため、現在状況が良くても、プレドニゾロン1日5~10mgや免疫抑制薬・調整薬を長期間にわたって飲み続ける方が多いですが、個々の患者さんによって異なります。

ステロイドパルス療法

症状が重篤な時に使われます。副腎皮質ステロイドを3日間、点滴で大量に投与する治療法です。口から飲むより早く効き、効果も高く、副作用も比較的少ないとされています。パルス後はプレドニゾロンの内服薬に切り替え、症状やデータをみながら減量していきます。

免疫調整薬/免疫抑制薬

ヒドロキシクロロキン(プラケニル®)が免疫調整薬として2015年に我が国でも承認され、皮膚症状や倦怠感などの全身症状での軽減に効果が認められています。この薬は定期的な眼科受診が必要で、眼の状態を確認しながら服用する事が大切です。
副腎皮質ステロイドの効果が不十分の場合や、重症の場合、早めの減量を必要とする場合などに、免疫抑制薬が使用されます。
アザチオプリン(イムラン®、アザニン®)、シクロフォスファミド(エンドキサン®)、タクロリムス(プログラフ®)、サイクロスポリンA(ネオーラル®)、ミゾリビン(ブレディニン®)、ミコフェノール酸モフェチル(セルセプト®)などです。
これらの薬の中には、妊娠に影響したり、催奇形性があるものもあり、主治医と相談して薬を選んでいく必要があります。

 

 

皮膚科の疾患

 

当院で掲載している疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、全ての疾患の検査や治療を行えるわけではありません。

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