皮膚筋炎

皮膚筋炎

皮膚筋炎は自己免疫疾患の一つで筋肉や皮膚、肺を中心に全身に炎症が生じる疾患です。特徴的な皮膚症状がみられる場合を皮膚筋炎、皮膚症状を伴わない場合を多発性筋炎と呼びます。

皮膚筋炎の原因

皮膚筋炎は自己免疫疾患であり、筋肉や皮膚に対する抗体が体内で作られてしまい、自己免疫が攻撃している状態です。なぜ自分の体の組織を標的にして攻撃するようになってしまうのか、その原因はまだはっきりとわかっていません。ウイルスや細菌などによる感染、免疫異常、遺伝などと関連があるともいわれています。

皮膚筋炎の症状

症状全身の症状

倦怠感、疲労感、食欲不振があります。稀ながら発熱をきたすこともあります。筋肉の症状がほとんどの患者さんにみられ、皮膚筋炎では皮膚症状があります。それ以外の症状も認めることがあります。しかし、それらは全ての患者さんに起こるわけではなく、患者さん一人一人で症状は少しずつ異なります。なお、筋症状は殆どなく、皮膚症状だけの患者さんもいらっしゃり、無筋炎性皮膚筋炎とも呼ばれます。

筋症状

徐々に現れるので、通常は症状の出た日を特定できません。筋力の低下は、身体(胴)に近い筋肉に現れやすく、腕の筋力低下により、髪の手入れをしたり、洗濯物を干したりする時や高い所に物を上げる際に腕が上げづらい、太ももの筋力低下により、階段を昇るのが困難、座った姿勢から立ち上がりにくいなどの症状がでます。
首の筋力の低下により、頭が枕から持ち上げにくくなります。さらに、喉の筋力が低下して、食べ物が飲み込みにくくなったり、むせたり、またしゃべりにくくなったりします。食べたものが間違って気管に入りやすくなり、その結果、肺炎を繰り返すこともあります。
ごく稀に、心臓の筋肉も傷害され、その場合、不整脈や心不全症状を起こすことがあります。

皮膚症状

皮膚筋炎では皮膚症状が出ますが、目立つのは顔の紅い皮疹です。むくみを伴った紅い皮疹が眼瞼に現れ、ヘリオトロープ疹と呼ばれます。他に、鼻唇溝、頭皮などにも紅斑が現れ、脂漏部位と呼ばれる部位であることから、脂漏性皮膚炎と誤った診断を受けていることもあります。
手指関節の外側に表面がかさかさして盛り上がった紅斑も皮膚筋炎に特徴的で、ゴットロン丘疹と呼ばれます。肘、膝関節の外側にも盛り上がりはないものの同じような紅斑が現れ、これらはゴットロン徴候と総称されます。その他、首から胸にかけてや、肩から上背部にかけての紅斑がでると、それぞれV徴候、ショール徴候と呼ばれます。これらの皮疹はかゆみを伴うことが多く、初めはかゆみだけで始まる方もいます。

その他の症状

皮膚症状と筋症状以外では、他の膠原病でも現れる症状を伴うことが多くあります。まずは、関節症状(痛み、腫れ)があります。このため、多発性筋炎・皮膚筋炎はリウマチ性疾患という大きな範疇に含まれます。
しかし、関節リウマチと違って腫れが長期間続いたり、関節が壊れるようなことは殆どありません。寒くなると手指や足趾が白く冷たくなるレイノー現象もよくあります。しかし、強皮症と違って尖端に潰瘍ができたりすることも殆どありません。
合併しやすい病気のうち特に注意しなくてはならないのは間質性肺炎と悪性腫瘍です。間質性肺炎は普通の肺炎と異なり、細菌やウイルスなどが原因ではなく、前述の自己免疫が患者さん自身の肺を攻撃する場合に起こります。特に喉の痛みや痰などがないのに頑固に咳が出たり、運動時の息切れなどの症状となります。
特に、筋炎症状は乏しいのに皮膚症状が強い皮膚筋炎に合併する場合は、急速に間質性肺炎が進行する場合がありますので、出来るだけ早く治療しなくてはなりません。
悪性腫瘍(癌など)は、特に皮膚筋炎で合併しやすいものです。多発性筋炎・皮膚筋炎を発症し、治療してから、見つかることもありますので、治療開始時とその後2年間は癌の有無をよく調べる必要があります。

皮膚筋炎の治療

この病気の治療では主に副腎皮質ステロイド薬(ステロイド)が使用され、効果的です。
一般に大量ステロイド療法(体重1kgあたりプレドニゾロン換算で1mg/日)が4-6週間行われ、筋力の回復、検査所見の改善を見ながらゆっくりと(数カ月かけて)、減量されます。また状況により、免疫抑制薬が併用されることがあります。

 

 

皮膚科の疾患

 

当院で掲載している疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、全ての疾患の検査や治療を行えるわけではありません。

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