菌状息肉症

菌状息肉症

菌状息肉症とは、皮膚ひふに発生する悪性リンパ腫の一種類を指します。白血球には、T細胞と呼ばれる細胞があることが知られていますが、T細胞は血液以外に皮膚にも常在しています。皮膚に常在するT細胞が悪性化した病気を菌状息肉症と呼びます。皮膚に発生する悪性リンパ腫は非常にまれなものですが、T細胞に関わる皮膚悪性リンパ腫の中で菌状息肉症はもっとも頻度が高く、2013年には日本において年間177件の報告がありました。
湿疹やアトピーとも間違われやすい皮膚の症状から発症し、数年から数十年という単位で徐々に長い時間をかけて進行する病気です。初期段階で発見できた場合の10年生存率は95〜100%と報告されており、早い段階で診断し治療介入することがとても重要な病気です。

症状

皮膚に生じる悪性リンパ腫です。初期には様々な大きさの赤い斑が、体の様々な部位に生じます。発疹は一様ではなく、大きさも・かさつき・色調も患者さんによって異なります。痒みはないことが多く、まれに乾癬として治療されていることがあります。このような発疹の時期は数年から数十年続き、症状は時間に伴って変化します。 赤い斑は徐々に厚さを増すようになり、触ると硬く感じるようになります。さらに進行すると、発疹の中にしこりを生じたり、出血したり、潰瘍になったりします。この時期は数ヶ月から数年続きますが、進行すると内臓に広がり、臓器症状や発熱、倦怠感、体重減少などがみられます。

菌状息肉症の治療

治療にあたり、まず病期を確定後、予後を予測しつつ、身体的要因、社会的要因などを加味して、どの治療方法が一番有用であるかを検討します。
扁平浸潤期までの病変にはPUVA やnarrow band UVB などの光線療法で、ある程度の進行を抑制します。また、光感受性物質のδ -アミノレブリン酸(ALA)の外用後エキシマダイレーザー(630 nm)を照射する光線力学的療法(photodynamic therapy;PTD)も試みられています。その他にはステロイド局所外用やインターフェロンαやγの全身あるいは局所投与が行われます。腫瘍期などの進行例に対しては全身電子線照射や多剤併用化学療法(CHOP 療法などの非Hodgkin リンパ腫に準じますが、標準レジメはありません)を行います。最近は、末梢血幹細胞移植も試用されています。

 

 

皮膚科の疾患

 

当院で掲載している疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、全ての疾患の検査や治療を行えるわけではありません。

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