乳房外パジェット病

乳房外パジェット病

乳房外パジェット病はアポクリン汗腺というにおいのする汗をつくって出す部位の細胞が変化して発生すると考えられています。「がん」という名前がついていませんが、がんの一種で、典型的な場合、外陰部や肛門の周りまたは腋窩にできて何年もの長い間、表皮の中という浅い部分で大きく広がります。真皮に浸潤すると転移する力をもちますが、リンパ節転移を起こした場合の手術方法の確立が遅れていることや、リンパ節転移が多発したり、内臓転移を起こしたりした場合の抗がん薬による治療方法の開発がほとんどされていないため、このように進行した場合の治療経験のある病院が有棘細胞がん以上に限られています。乳房外パジェット病は70から80歳代の高齢の患者さんの多い病気です。そして60歳代以下の若い人に発症する場合、高齢者に比べ真皮に浸潤する時期が早く、リンパ節転移を起こしやすいことが考えられ、注意が必要です。

原因

皮膚にある汗腺の「アポクリン腺」に由来するがんと考えられています。はっきりした誘因はわかっていません。

乳房外パジェット病の治療

乳房外パジェット病の治療としては、手術による切除が第一選択となります。顕微鏡の検査で全て取り除けたことを確認します。治療はこれで終わりとなりますが、その後も再発や転移がないことを確認するために、定期的な通院が必要になります。ただし、病変が大きい場合など、切除後の皮膚の欠損が大きく単純に縫い縮めることが難しい場合、皮膚の欠損を埋める方法として、体のほかの部位からの皮膚の移植(植皮)が用いられます。また、病変が尿道や肛門に広がる場合は、尿路変更術や人工肛門造設術など大がかりな手術が必要になるケースがあります。
手術以外の治療法として、放射線治療があります。放射線治療は、手術ができない場合などに選択されます。手術に比べると、治療中の皮膚炎などの副作用や治療後の再発リスクが高いものの、身体的な負担は少ない治療法です。
手術で取り切ることができない、リンパ節や肺などへの転移がある場合、治すことを目指した治療はなく、病気の悪化を防ぐことが治療の目標になります。その場合、抗がん剤による治療が実施されます。実施される抗がん剤治療に決まった治療法はないものの、全国的にはドセタキセルという抗がん剤が最も用いられています。しかし、乳房外パジェット病に対する効き目が得られないこともあります。

類似疾患(二次性乳房外バジェット病 一肛門がんと肛囲パジェット病を区別して治療を)

一方、肛門、腟、尿道に発生したがんが、皮膚にまで及んできたものは、「二次性乳房外パジェット病」と呼ばれ、原発性の乳房外パジェット病とは区別し、治療法も異なります。
腟、尿道、肛門に発生したがんが、皮膚にまで及んできたものは、「二次性乳房外パジェット病」と呼ばれます。問題となるのは、肛門のがんと乳房外パジェット病との区別です。乳房外パジェット病には、肛門のまわりにだけ発生する「肛囲パジェット病」も少なくありません。これが、肛門の外側に乳房外パジェット病(肛囲パジェット病)が発生したものなのか、内側に発生した肛門がんが外側にまで広がってきたものかを区別することが大切です。肛門の内側から発生した肛門がんの場合は、外側の皮膚を切除するだけでは不十分で、肛門を含め、がんが広がっていれば直腸も切除する可能性があります。そのため、必ず大腸内視鏡検査を行い、肛門の内側にがんがないかどうかを確認する必要があります。また、切除したがんの免疫染色を行うことで、皮膚原発の乳房外パジェット病なのか、肛門の内側から発生したがんなのかがわかります。これも肛囲パジェット病の場合は必須の検査です。

 

 

皮膚科の疾患

 

当院で掲載している疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、全ての疾患の検査や治療を行えるわけではありません。

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