中毒性表皮壊死症

中毒性表皮壊死症

中毒性表皮壊死症はライエル症候群とも呼ばれ、高熱や 全身倦怠感 などの症状を伴って、口唇・口腔、眼、外陰部などを含む全身に紅斑(赤い斑点)や水疱(水ぶくれ)、びらん(ただれ)が広範囲に出現する 重篤 な疾患です。中毒性表皮壊死症とスティーブンス・ジョンソン症候群は重症多形滲出性紅斑と呼ばれる1つの疾患群に含まれ、大部分の中毒性表皮壊死症はスティーブンス・ジョンソン症候群から進展して生じます。本邦では、水疱、びらんなどで皮膚が剝けた状態が体表面積の10%未満の場合をスティーブンス・ジョンソン症候群、10%以上の場合を中毒性表皮壊死症と診断しています。

原因

原因は詳しくはわかっていませんが、薬剤や感染症などがきっかけとなり、主として皮膚や粘膜に病変が起こると推測されています。感染症としてはマイコプラズマ感染症やウイルス感染症にかかった場合に出現しやすくなる傾向があります。また、薬剤として多いのは消炎鎮痛薬(痛み止め、熱冷まし)、抗菌薬(化膿止め)、抗けいれん薬、高尿酸血症治療薬などです。また、総合感冒薬(風邪薬)のような市販薬も原因になることがあります。

治療

中毒性表皮壊死症はスティーブンス・ジョンソン症候群から大多数が移行し、薬剤が原因になっていることがあるため、誘因となっている誘因となった薬剤の中止が求められます。さらに症状を抑えるため、ステロイドや免疫グロブリン療法、免疫抑制剤の使用、血漿交換療法などの集学的な治療が適宜検討されます。
ステロイドの使用方法としては 大量のステロイドを投与する「ステロイドパルス療法」も加味して決定します。病状を抑え込むことができたら、症状の再燃がないことを確認しながら徐々に用量を減量することになります。ステロイド治療中には、感染症にかかりやすい状態にもなるため、抗生物質の使用も適宜考慮します。ステロイド薬による治療効果が不十分な場合は、免疫グロブリン製剤静注療法や血漿交換療法を併用します。
中毒性表皮壊死症では、皮膚のびらんや、眼の粘膜症状も併発するため、局所に対しての治療アプローチも求められます。皮膚に対しては清潔を保ちながら軟膏、ガーゼ、創傷被覆材などを使用しますし、眼に対してはステロイドや抗生物質が含まれた点眼薬を使用します。

 

中毒性表皮壊死症のよくある質問

Q.この病気の患者さんはどのくらいいるのですか?

A.スティーブンス・ジョンソン症候群と中毒性表皮壊死症を合わせた重症多形滲出性紅斑全体で、年間人口100万人当たり1~10人程度発症すると推定されています。厚生労働省研究班の調査によれば、中毒性表皮壊死症は年間人口100万人当たり1.3人発症すると云われています。

Q.この病気はどのような人に多いのですか?

A.小児~高齢者まで幅広い年齢層に、男女を問わず生じます。

Q.この病気は遺伝するのですか?

A.この病気自体は遺伝しませんが、近年、ある特定の薬剤により起こる病気は、特定の遺伝的な素因(体質)を持っている人に発症しやすいことが明らかになってきています。

Q.中毒性表皮壊死症は、多量のお薬を服用した場合により重症になるのでしょうか?

A.重症の程度は、内服したお薬の量には直接は関係しません。1回の内服でも重症になることがあります。しかし、発症してからも原因薬剤を内服し続けると、皮膚・粘膜病変、臓器障害はより進行して重篤になることが多いようです。

Q.中毒性表皮壊死症にかかった場合には治療期間は長くなるのでしょうか?

A.皮膚や粘膜の病変や臓器障害の程度にもよりますが、通常、治療期間として1ヵ月以上を要します。細菌感染症やウイルス感染症を併発したり、呼吸器などの後遺症が出現した場合には、より長期間の加療が必要になります。また、重い基礎疾患がある場合や、高齢者では入院加療期間が長くなる傾向が認められます。

Q.治癒した後に皮膚に跡は残るのでしょうか?

A.中毒性表皮壊死症で症状として出現する水疱やびらんは、皮膚の比較的浅い部分の病変です。このため、通常、治癒した後に皮膚に淡い褐色調の色調が残ったり、また、反対に皮膚が白っぽくなったりすることがあります。しかし、大部分において、このような色調の変化は徐々に消失し、正常の皮膚色に近づきます。しかし、爪の周囲に水疱などができた場合には爪の変形を残したり、爪の脱落をきたすことがあります。

Q.中毒性表皮壊死症では、皮膚以外に後遺症を残すことはありますか?

A.中毒性表皮壊死症では、眼に病変が生じると、視力低下、まぶたの癒着、ドライアイなどの後遺症を残すことがあります。呼吸器の病変が長引いた場合には、慢性の細気管支炎による呼吸障害を引き起こすことがあります。

 

 

皮膚科の疾患

 

当院で掲載している疾患に関する説明は、患者さん並びにご家族の皆様に参考となる情報提供であり、全ての疾患の検査や治療を行えるわけではありません。

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